Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome, LGS）是一种复杂且难治的儿童癫痫性脑病。其发作类型多样，患者常伴随认知和行为障碍。由于目前尚缺乏针对LGS 的特效治疗手段或药物，大多数患者难以实现完全控制癫痫发作，预后较差。因此，治疗的首要目标是尽可能降低致残性癫痫发作类型的频率，同时减少药物相关的不良反应，从而改善患者的整体生活质量。1
1. 药物治疗
药物治疗是LGS患者的基础治疗手段，其中丙戊酸是首选的一线药物，研究表明，其在控制肌阵挛、不典型失神发作和失张力发作效果最佳。但LGS发作类型多样，单一药物通常难以完全控制病情，常多种药物联合使用。拉莫三嗪、托吡酯、鲁非酰胺等作为添加治疗药物都有一定效果，而氯巴占作为一种新型苯二氮卓类药物，可用于2岁以上LGS患者的辅助治疗，尤其在减少跌倒发作方面显示出显著效果。2
2. 生酮饮食
生酮饮食是一种以高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质为基础的特殊饮食疗法，适用于对于病因不明或存在结构性异常的LGS患者。研究表明，通过生酮饮食疗法，超过一半的患者发作次数减少了50%，约20%的患者实现了无癫痫发作。2
3. 手术治疗
适用于耐药性LGS患者，常用术式包括切除性脑外科手术、胼胝体切开术以及迷走神经刺激术（VNS）。 2
切除性脑外科手术虽然能够有效控制癫痫发作，但由于LGS患者多存在弥漫性或多灶性脑异常，因此这一术式选择较少。胼胝体切开术是一种姑息性手术，通常用于无法进行切除手术的弛缓性癫痫发作患者。迷走神经刺激术是一种适用于多种发作类型的耐药性癫痫患儿的姑息性疗法，为肌阵挛、不典型失神发作及强直阵挛发作的首选术式。2
综上所述，LGS综合征的治疗需要根据患者的具体病情和耐药性制定个性化方案。虽然当前尚无特效疗法，但药物、生酮饮食及手术干预的应用，为患者提供了多样化的治疗选择。爱的发制药将持续关注LGS治疗手段的进展，并希望通过系列的科普文章，让更多的人了解这一群体，让他们知道在这场与疾病的斗争中他们并不孤独。
参考文献：
1.中国抗癫痫协会创新与转化专委会. Lennox-Gastaut综合征诊断治疗的中国专家共识[J]. 癫痫杂志, 2022, 8(3): 187-193.
2.钟莉, 曹洁. Lennox-Gastaut综合征的研究进展[J]. 临床医学进展, 2023, 13(3): 4912-4918.