Doose综合征因其复杂的临床表现和高发作频率，给患者和家庭带来了巨大挑战。有效的治疗和管理对于提高患者的生活质量至关重要。通过适当的医疗干预和支持，许多患儿仍然可以在一定程度上控制病情，改善生活质量。今天，爱的发制药带您一同了解Doose综合征。
治疗方法
目前Doose综合征尚无明确的推荐治疗方案。现有的治疗手段包括抗癫痫发作药物（anti-seizure medications，ASMs）、生酮饮食、类固醇类药物及手术治疗。
药物治疗
根据2023年中国抗癫痫协会发布的《临床诊疗指南：癫痫病分册》、2021年的EMAS国际Delphi共识以及2018年美国一项EMAS治疗调查研究，丙戊酸都被视为Doose综合征的一线治疗药物。3 ,4 同时，Doose综合征易发展为耐药性癫痫，因此可能需要多种ASMs联合治疗。2007年的一项研究报告显示，平均每位Doose综合征患儿需要使用5种ASMs进行治疗，其中丙戊酸的使用频率最高。3 《临床诊疗指南·癫痫病分册》中提到，如果丙戊酸单药疗效不佳或不耐受，可以根据癫痫发作的类型添加其他ASMs，包括托吡酯、氯硝西泮、氯巴占、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。4
生酮饮食
除了药物治疗，生酮饮食也是一种有效的辅助治疗方法。2021年的SIGN指南推荐生酮饮食用于耐药Doose综合征的治疗。3 生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方式，通过近百年的探索和实践，已被证实是治疗耐药性癫痫的有效手段之一。5 如果抗癫痫药物治疗无效，应尽早考虑生酮饮食。6 但选择合适的生酮饮食方式需结合患儿的具体情况，并在医生和营养师的指导下进行。
迷走神经刺激（vagus nerve stimulation，VNS）
VNS术是一种常见的神经调控手术，也是针对儿童癫痫研究最多、应用最广的神经调节治疗方式，5 其临床应用已有30年的历史，能够有效治疗药物难治性癫痫。针对目前治疗Doose综合征的手段较少且疗效有限，VNS治疗Doose综合征不仅有可能提高治疗有效率，还能丰富治疗手段。国内也有Doose综合征患儿接受VNS术治疗的案例，并被证实是一种有效的治疗手段。7
尽管Doose综合征的治疗充满挑战，但随着科学技术的不断进步和对疾病机制的深入了解，新兴的治疗方法正在不断涌现，为疾病治疗带来了新希望。当然，在治疗过程中，患者的长期护理和教育支持同样重要。
也请Doose综合征患儿及家庭树立信心，请记得，你们并不孤单，爱的发制药与你们并肩同行！爱的发制药一直致力于为包括Doose综合征在内的罕见病患者寻找更有效的治疗方案。尽管日常生活中挑战不断，但我们共同努力，相信未来值得期待。
1.辛翠娟，郝小生，李秀杰，王江涛，梁建民. 癫痫伴肌阵挛-失张力发作的临床及脑电图特征分析. 中风与神经疾病杂志 36, no. 8 (2019): 714-716. https://doi.org/10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2019.08.010.
2.贺嘉，孙威，朱延梅，勾海燕，陈岩，朱雨岚. 肌阵挛-失张力癫痫2例病例分析. 第七届CAAE国际癫痫论坛, 327-328.
3.北京协和医院罕见病多学科协作组，中国罕见病联盟. 氯巴占治疗难治性癫痫专家共识 (2022). 协和医学杂志 13, no. 5 (2022): 768-782.
4.中国抗癫痫协会. 临床诊疗指南. 癫痫病分册 (2023修订版). 北京: 人民卫生出版社, 2023：54.
5.姜玉武. 儿童癫痫治疗需重视顶层设计和适时合理使用多种治疗方法. 中华儿科杂志 58, no. 11 (2020): 867-870.DOI: 10.3760/cma.j.cn112140-20200916-00879.
6.邓小鹿, 何芳, 吴丽文, 杨丽芬, 陈晨, 尹飞, 彭镜. 儿童肌阵挛－失张力癫痫的临床特征及治疗. 中华实用儿科临床杂志 33, no. 10 (2018): 477-480. https://doi.org/10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2018.10.015.
7.谭泊静, 李云林, 陈倩, 陈述花, 马康平, 易林华, 秦广彪. 迷走神经刺激术治疗Doose综合征1例. 中华实用儿科临床杂志 33, no. 12 (2018): 348-349. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.