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探索儿童癫痫综合征:国际癫痫联盟的最新分类

探索儿童癫痫综合征:国际癫痫联盟的最新分类

在2022年4月的更新中,ILAE疾病分类与定义工作组细分了癫痫综合征为四大类:新生儿期和婴儿期起病的癫痫综合征(epilepsy syndromes in the neonate and infant)、儿童期起病的癫痫综合征(epilepsy syndromes with onset in childhood)、起病年龄可变的癫痫综合征(epilepsy syndromes with onset at a variable age),以及特发性全面性癫痫综合征(idiopathic generalized epilepsysyndromes)。1

本文将主要介绍后三个儿童癫痫的综合征分类。

一、 儿童期起病的癫痫综合征2
主要见于2-12岁儿童,包括:

1. 自限性局灶性癫痫综合征:
• 自限性癫痫伴中央颞区棘波(SeLECTS)
• 自限性癫痫伴自主神经症状(SeLEAS)
• 儿童枕叶视觉癫痫(COVE)
• 光敏性枕叶癫痫(POLE)

2. 遗传性全面性癫痫综合征:
• 儿童失神癫痫(CAE)
• 眼睑肌阵挛癫痫(EEM)
• 肌阵挛失神癫痫(EMA)

3. 发育性脑病型癫痫:
• 肌阵挛失张力癫痫(EMAtS)
• Lennox-Gastaut综合征(LGS)
• 其他发育性癫痫性脑病

二、起病年龄可变的癫痫综合征2
包括儿童和成年期均可能发病的综合征,包括:具有多基因遗传病因的全面性癫痫综合征; 推定为复杂遗传的自限性局灶性癫痫综合征;具有遗传性、结构性或遗传-结构性病因的局灶性癫痫综合征等14种综合征。

三、特发性全面性癫痫综合征2
涉及所有年龄段常见的癫痫形式,如:
• 儿童失神癫痫(CAE)
• 青少年肌阵挛癫痫(JME)
• 仅有全面强直阵挛发作的癫痫(GTCA)

2022年的新分类方案为癫痫综合征提供了更精细的分类,将有助于提高诊断的准确性和治疗的针对性。但《指南》中也指出这一分类系统的实用性和有效性仍需在未来的临床实践中进一步验证和完善。1 爱的发中国积极参与和支持儿童癫痫相关活动。我们会持续对儿童癫痫进行科普宣传,以提高公众对儿童癫痫的认知与关注。

参考资料:
1:中国抗癫痫协会.临床诊疗指南:癫痫病分册[J].人民卫生出版社,2023:16, 24-26
2:中国抗癫痫协会.临床诊疗指南:癫痫病分册[J].人民卫生出版社,2023: 164